مرض الزهايمر - الخرف المبكر Alzheimer’s disease

من طرف **STAR** 2012-03-22, 6:33 pm

نسبة للعالم الألماني ألويس الزهايمرAlois Alzheimer الذي اكتشفه عام 1906 , و سماه الخرف قبل الشيخوخي presenile dementia . وقد وصف مكتشف المرض وجود رقع أو لويحات plaques حول خلايا المخ ، وتشابكات أو كتل tangles
داخل خلايا المخ وذلك عند الفحص المجهري لأنسجة المخ , ومازال هذا الوصف
حتى الآن كأنه هو السمة المميزة لهذا المرض. و أنه بمجرد ظهور المرض يكون
قد سبقته عملية موت وتحلل طويلة - تمد لسنوات - لخلايا المخ التي تقوم بحفظ المعلومات واسترجاعها. وبموت الخلايا العصبية ، يتقلص المخ ويحدث به ضمور ، ويفقد شكله المتجعد.

وأشهر من أصيب به هو الرئيس الأمريكي الأسبق رونالد ريجين . وهناك 4.5 مليون مصاب بهذا المرض في الولايات المتحدة الأمريكية .

مرض الزهايمر - الخرف المبكر Alzheimer’s disease 1261277593

مرض الزهايمر - الخرف المبكر Alzheimer’s disease 1261277593

يحدث
باكراً في منتصف العمر أو يتأخر . يحطّم الخلايا العصبية والإرتباطات في
قشرة الدماغ وحدوث الخسارة الهامّة من كتلة الدماغ.الشكل الأكثر شيوعا من
الخرف المبكر . وهومرض تنكسي عصبي يسبّب خسارة عصبونات إنتقائية في مناطق
الدماغ

المسؤولة عن الذاكرة واللغة والشخصية و المعرفة و الإدراك.

إنّ العلامة الأسبق للمرض عادة البداية الماكرة وتفاقم
خسارة الذاكرة بشكل يصعب تمييزه عن النسيان الحميد المرتبط بتقدم
العمر.على أية حال، المريض بالنسيان الحميد المرتبط بالعمر مدرك لعجزه
ونشاطاته اليومية المعيشة تضعف بالحد الأدنى.

يتقدّم مرض مرض الزهايمر - الخرف المبكر من ضعف الذاكرة القصير الأمد إلى فقدان ذاكرة أبعد ؛ تدهور اللغة و أحيانا التوهان وأيضا بعض التغيرات في الكلام (مثل صعوبة استدعاء الكلمة مع القدرة على ترديدها وإدراك معناها
و الفقدان المتزايد للقدرة على الكلام , و تردي الإدراك و فقد المهارات
الحركية؛ عدم إستقرار المزاج؛ ، وفي المراحل المتقدّمة ,عدم الاستجابة unresponsiveness،
خسارة قابلية الحركة والسيطرة على وظائف الجسم؛ الموت يحدث نموذجيا في
5-10 سنوات . و في بعض الحالات عاش بعض المرضى حتى 20 عاما من بعد التشخيص .

10 % من الحالات يبدأ قبل عمر 60 نتيجة من تغير موروث.

الآلية المرضية :

لم
يتمكن العلماء من التعرف حتى الآن علي السبب الواضح والمباشر لهذا المرض،
و لكن نتيجة للأبحاث المستمرة لما يقرب من 15 عاما تمكنوا من التعرف علي
مجموعة من العوامل التي من الممكن أن تتضافر لتؤدي في النهاية إلى مرض
الزهايمر.

العمر
: عامل الخطر الرئيسي لتطور مرض الزهايمر - الخرف المبكر . حدوثه يزداد مع
التقدم بالعمر، يتضاعف كلّ 5 سنوات بأعمار بين 60 و 85. التعليم المحدود
و قصة رض الرأس قد تكون عوامل تطور للمرض .

مورثة أو جين Presenilin-1 هو
الموقع الأكثر شيوعا لحدوث طفرات مسؤولة عن البدء المبكر للمرض. الإختبار
الوراثي يجب أن يحصر بمرضى الحدوث المبكر و تأريخ عائلي قوي من الخرف.

بداية أعراض الخرف بعد عمر 60 تحدث في 90 % من المرضى بمرض الزهايمر - الخرف المبكر .

معايير تشخيص مرض الزهايمر - الخرف المبكر :

الخرف يحدد بالفحص السريري ويوثّق بفحص الحالة العقلية البسيط أو فحص مماثل

نقص في منطقتين من الإدراك أو أكثر من (لغة،الذاكرة، فهم)

التدهور
المستفحل للذاكرة و وظائف الإدراك الأخرى حيث يعاني المريض من تعطل
فعالياته اليومية المعيشية و تغير نمط سلوكه . ويفقد المصابون بالزهايمر القدرة على التعرف على الأماكن ، أو من يحبونهم ، ولا يستطيعون الاهتمام بأنفسهم.

لا إضطراب الوعي

البداية بأعمار بين 40 و 90، لكن في أغلب الأحيان بعد العمر65

عدم وجود اضطراب جهازي أو دماغي مساهم في العجز في الذاكرة و الإدراك .

***التصوير الطبقي المحوري المحوسب و التصوير بالرنين المغناطيسي :

غالباً لدينا ضمور معمم في الحصين hippocampal atrophy في مرضى الزهايمر - الخرف المبكر.

و هي ليست اختبارات حساسة لإثبات التشخيص .

تفيد في نفي الأسباب الدماغية الأخرى مثل السكتة و الورم و استسقاء الدماغ .

***يجب استبعاد الهذيان و الحالات الأخرى المفاقمة للخرف بمراجعة أدوية المريض،فحص للكآبة و الأعواز الغذائية

الآلية المرضية :

لم
يتمكن العلماء من التعرف حتى الآن علي السبب الواضح والمباشر لهذا المرض،
و لكن نتيجة للأبحاث المستمرة لما يقرب من 15 عاما تمكنوا من التعرف علي
مجموعة من العوامل التي من الممكن أن تتضافر لتؤدي في النهاية إلى مرض
الزهايمر.

العمر
: عامل الخطر الرئيسي لتطور مرض الزهايمر - الخرف المبكر . حدوثه يزداد مع
التقدم بالعمر، يتضاعف كلّ 5 سنوات بأعمار بين 60 و 85. التعليم المحدود
و قصة رض الرأس قد تكون عوامل تطور للمرض .

مورثة أو جين Presenilin-1 هو
الموقع الأكثر شيوعا لحدوث طفرات مسؤولة عن البدء المبكر للمرض. الإختبار
الوراثي يجب أن يحصر بمرضى الحدوث المبكر و تأريخ عائلي قوي من الخرف.

بداية أعراض الخرف بعد عمر 60 تحدث في 90 % من المرضى بمرض الزهايمر - الخرف المبكر .

معايير تشخيص مرض الزهايمر - الخرف المبكر :

الخرف يحدد بالفحص السريري ويوثّق بفحص الحالة العقلية البسيط أو فحص مماثل

نقص في منطقتين من الإدراك أو أكثر من (لغة،الذاكرة، فهم)

التدهور
المستفحل للذاكرة و وظائف الإدراك الأخرى حيث يعاني المريض من تعطل
فعالياته اليومية المعيشية و تغير نمط سلوكه . ويفقد المصابون بالزهايمر القدرة على التعرف على الأماكن ، أو من يحبونهم ، ولا يستطيعون الاهتمام بأنفسهم.

لا إضطراب الوعي

البداية بأعمار بين 40 و 90، لكن في أغلب الأحيان بعد العمر65

عدم وجود اضطراب جهازي أو دماغي مساهم في العجز في الذاكرة و الإدراك .

***التصوير الطبقي المحوري المحوسب و التصوير بالرنين المغناطيسي :

غالباً لدينا ضمور معمم في الحصين hippocampal atrophy في مرضى الزهايمر - الخرف المبكر.

و هي ليست اختبارات حساسة لإثبات التشخيص .

تفيد في نفي الأسباب الدماغية الأخرى مثل السكتة و الورم و استسقاء الدماغ .

***يجب استبعاد الهذيان و الحالات الأخرى المفاقمة للخرف بمراجعة أدوية المريض،فحص للكآبة و الأعواز الغذائية والداء السكّري ,و اليوريميا, و تغيرات الشوارد و الأمراض الدرقية .

معالجة نقص الإدراك في مرض الزهايمر - الخرف المبكر :

مثبطات الكولين استراز Cholinesterase Inhibitors:يمكن
أن تزوّد بتحسين معتدل للأعراض، إستقرار مؤقت للإدراك، أو تخفيض في نسبة
تدهور الإدراكية في الحالات البسيطة حتى المعتدلة من مرض الزهايمر -
الخرف المبكر .تقريبا يحدث 20 إلى 35 بالمائة تظهر بتحسين سبعة نقاط على
الاختبارات النفسية العصبية . (5 إلى 15 بالمائة منفعة). هذه العوامل ترفع
مستوى الأسيتيل كولين في الدماغ بتثبيط acetylcholinesterase.و منها Donepezil (Aricept) وRivastigmine(Exelon) وGalantamine(Reminyl) و Tacrine(Cognex) .
الفيتامين ي VITAMIN E 2000 وحدة دولية يومياً قد تبطئ تدهور الأعراض الوظيفية .
N-methyl-D-aspartate receptor antagonistsالعوامل المضادة لمستقبلات NMDA .

--[if !supportLists]-- --[endif]-ال Glutamateهوالحمض الآميني الرئيسي المثير كناقل عصبي عصبونات قشر الدماغ و الحصين .أحد المستقبلات التي تتفعل بالغلوتامات هي (NMDA) وهي مناط التعلم و الذاكرة .

--[if !supportLists]-- -[endif]--Memantine (Axura, Ebixa) :عامل مضاد لمستقبل .يحسن بشكل جيد مهارات الإدراك و لا أعراض جانبية خطرة بالعلاج و هو قد يمثل أملاً بالخلاص من العته الوعائي .

الحالات المرضية المرافقة Co-morbid conditions :

الكآبة مشتركة في البالغين الأكبر سنّا، منهم مرضى الزهايمر.

مثبطات عود التقاط السيروتونين الإنتقائية Selective serotonin reuptake inhibitors مثل

/citalopram /Celexa و/sertraline /Zoloft، فعّالة ولها بضعة آثار جانبية؛ و هي عوامل مختارة

معالجة نقص الإدراك في مرض الزهايمر - الخرف المبكر :

مثبطات الكولين استراز Cholinesterase Inhibitors:يمكن
أن تزوّد بتحسين معتدل للأعراض، إستقرار مؤقت للإدراك، أو تخفيض في نسبة
تدهور الإدراكية في الحالات البسيطة حتى المعتدلة من مرض الزهايمر -
الخرف المبكر .تقريبا يحدث 20 إلى 35 بالمائة تظهر بتحسين سبعة نقاط على
الاختبارات النفسية العصبية . (5 إلى 15 بالمائة منفعة). هذه العوامل ترفع
مستوى الأسيتيل كولين في الدماغ بتثبيط acetylcholinesterase.و منها Donepezil (Aricept) وRivastigmine(Exelon) وGalantamine(Reminyl) و Tacrine(Cognex) .
الفيتامين ي VITAMIN E 2000 وحدة دولية يومياً قد تبطئ تدهور الأعراض الوظيفية .
N-methyl-D-aspartate receptor antagonistsالعوامل المضادة لمستقبلات NMDA .

ال Glutamateهوالحمض الآميني الرئيسي المثير كناقل عصبي عصبونات قشر الدماغ و الحصين .أحد المستقبلات التي تتفعل بالغلوتامات هي (NMDA) وهي مناط التعلم و الذاكرة .

--[if !supportLists]- -[endif]-, Ebixa) :عامل مضاد لمستقبل .يحسن بشكل جيد مهارات الإدراك و لا أعراض جانبية خطرة بالعلاج و هو قد يمثل أملاً بالخلاص من العته الوعائي .

الحالات المرضية المرافقة Co-morbid conditions :

الكآبة مشتركة في البالغين الأكبر سنّا، منهم مرضى الزهايمر.

مثبطات عود التقاط السيروتونين الإنتقائية Selective serotonin reuptake inhibitors مثل

/citalopram /Celexa و/sertraline /Zoloft، فعّالة ولها بضعة آثار جانبية؛ و هي عوامل مختارة لمعالجة الكآبة